“我眼睛干、嘴巴干有好几个月了，去眼科、口腔科都看过了，也用了药，最后症状也没有明显改善，后来有医生建议我来风湿免疫科看一看”。
这是肾内科三病区（风湿免疫）病区新来的病人张阿姨的自诉。
了解到患者的情况后，高磊副主任为患者进行了一次“唇腺活检”。
果不其然，患者经唇腺病理确诊为原发性干燥综合征。
什么是干燥综合征？
干燥综合征（SS）是一种以淋巴细胞异常活化、增殖及进行性外分泌腺损伤为特征的慢性炎症性自身免疫疾病，起病隐匿，临床上除有唾液腺、泪腺功能受损外，亦可出现多系统多脏器损伤。SS根据是否伴发其他结缔组织疾病可分为原发性SS（PSS）和继发性SS，继发性SS常继发于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等，原发性SS我国患病率为0.33%-0.77%，女性多见，发病年龄多在40-50岁，发病机制尚不清楚，多认为是遗传、病毒感染、性激素异常等因素导致的免疫功能紊乱。新冠后发病率有上升趋势。
干燥综合征有哪些症状？
1.局部表现：口干眼干。患者多出现口干多饮，眼睛干涩充血等症状，严重者甚至可出现进食困难、牙齿脱落、干燥性结膜炎等。
2.系统表现：（1）神经系统周围神经、自主神经和中枢神经系统均可受累，其中以周围神经系统病变最常见
（2）呼吸系统 主要表现为气道干燥、支气管炎、肺间质病变
（3）消化系统 胃食管反流病、胃炎和消化道溃疡、免疫性肝炎等症状
（4）肾脏 可出现肾小球肾炎、肾小管酸中毒等
（5）血液系统 可引发自身免疫性血细胞减少，病情轻重不等
（6）皮肤及肌肉关节 可出现皮肤干燥，血管炎、雷诺现象、慢性对称性的关节炎等
（7）冷球蛋白血症 可出现冷球蛋白相关血管炎、膜增生性肾小球肾炎等
PSS诊断标准是什么呢？
目前临床广泛应用的 PSS诊断标准为 2016 年美国 风湿 病学 会/欧洲 抗风 湿病 联盟（European League Against Rheumatism ，EULAR）制定的PSS分类标准，灵敏度为96%，特异度为95%。
1.纳入标准
至少有眼干或口干症状之一者，即下述至少1项为阳性：①每日感到不能忍受的眼干，持续3个月以上；②眼中反复砂砾感；③每日需用人工泪液3 次或以上；④每日感到口干，持续 3 个月以上；⑤吞咽干性食物需频繁饮水帮助。或在 EULAR 的SS 疾病活动指数（EULAR Sjögren syndrome disease activity index，ESSDAI）问卷中出现至少 1 个系统阳性的可疑干燥综合征者。
2.排除标准
患者出现下列疾病，因可能有重叠的临床表现或干扰诊断的试验结果，应予排除：①头颈部放疗史；②活动性丙型肝炎病毒感染；③获得性免疫缺陷综 合征（acquired immunodeficiency syndrome ，AIDS）；④结节病；⑤淀粉样变性；⑥移植物抗宿主
病；⑦IgG4相关疾病。
3.诊断标准
满足上述纳入标准和排除标准者，且下述5项评分总和≥4分者诊断为PSS：①唇腺活检显示灶性淋巴细胞浸润，且灶性指数≥1个灶/4 mm2，计 3分；②血清抗 SSA 抗体阳性，计 3 分；③至少单眼角膜染色评分（ocular staining score，OSS）
≥5分或van Bi-jsterveld评分≥4分，计1分；④至少单眼泪液分泌试验（Schirmer 试验）≤5 mm/5 min，计 1 分；⑤未刺激的全唾液流率≤0.1 mL/min（Navazesh和Kumar测定法），计 1 分。常规使用胆碱能药物者应充分停药后再行上述③、④、⑤项评估口眼干燥的检查。
其中，唇腺活检为干燥综合征的特异性指标，每 4 mm2唇腺组织内至少1 个FLS，即灶性指数≥1个灶/4 mm2为唇腺病理阳性。
自2020年肾内科三病区（风湿免疫）开展唇腺活检技术以来，技术不断精进，已经为许多患者确诊或排除干燥综合征诊断。
唇腺活检如何操作？是不是很麻烦？
唇腺活检采用局麻浸润的方法，取下唇局部凸起的明显位置，2%利多卡因局部浸润后，在黏膜上开个0.5-1cm的水平切口或梭形切口，将腺体从周围筋膜中剥离，无菌手术刀片切取腺体组织，放入甲醛溶液送检，术中术后可用稀释过后生理盐水压迫止血，具有创面小、操作简单、并发症少等优点，整体操作时间在10min左右，术后2h内禁食，2h后可温凉饮食，注意口腔清洁。
（图为唇腺活检操作及切割下的唇腺活检样本）
“除了一开始打麻药有点点疼之外，整个过程都没有很大的不适，医生速度很快，态度也好，本来对这个检查还很害怕的，做完了之后才觉得自己多虑了”张阿姨在做完唇腺活检后评价道。
SS发病个体差异较大，目前尚无疾病风险分层及活动指标评分，缺乏特异性治疗，治疗的模式和药物参考系统性红斑狼疮，但临床近期和远期疗效皆缺乏高质量循证学依据。
SS属中医学“燥痹”范畴，传统的中医辨证论治在改善临床症状和生活质量方面，疗效也难以凸显。近年来，我科在中医方面勇于创新，结合大量临床实践，总结出其中医病机为“风湿瘀伏太阴”，运用“健运太阴、托邪外出”的治法，取得了理想的临床疗效。目前正在整理相关资料，加快成果转化，造福广大SS患者。（供稿：肾内科三病区）